Bebeklerin akciğerlerinde doğumsal olarak kistler ortaya çıkabilir. Bu yazımızda bu kistlerin farklı türleri, nasıl tespit edildiği, takiplerinin nasıl yapıldığı ve tedavileri hakkında bilgiler yer alır.
Doğumsal akciğer kistlerinin 3 ana türü vardır. Bunlar doğumsal kistik adenomatoid malformasyonlar (CCAM), pulmoner sekestrasyon ve doğumsal lober amfizemlerdir.
Doğumsal Kistik Adenomatoid Malformasyon (CCAM)
En sık görülen doğumsal kistik akciğer hastalığı İngilizce kısaltması ile CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) olarak da bilinen doğumsal kistik adenomatoid malformasyondur. Ülkemizde her yıl yaklaşık 50 bebek bu hastalıkla doğmaktadır.
Anne karnında iken bebeğin akciğer hava yollarının (bronşlar) gelişmesi sırasında ortaya çıkan normalin dışındaki dallanmalar ile değişik büyüklükte kistler ortaya çıkar.
CCAM oluşmasına neyin sebep olduğu bilinmemektedir.
Kistlerin sayı ve büyüklüklerine göre Tip 0, 1, 2, 3 ve 4 olarak 5 ayrı gruba ayrılır.
CCAM Nasıl Tespit Edilir?
Hamilelik sırasında genellikle 24. haftadan sonra yapılan ultrasonografilerde tespit edilirler. Kistlerin büyüklüğüne bağlı olarak bebek kalbinde yer değişikliği görülebilir. Ancak bu durum bebeğin anne karnındaki gelişiminde genellikle herhangi bir sorun yaratmaz. İlerleyen haftalarda yapılan ultrasonografilerde kistlerde küçülme, sabit kalma veya büyüme görülebilir.
Anne Karnında İken CCAM Tespit Edilince
Aile CCAM nedeniyle ileri derecede endişeli olmamalıdır. CCAM nedeniyle hamileliğin sonlandırılması çok nadir olarak hidrops denilen durumun gelişmesine bağlı olarak gerekli olur. Bu durumu anneyi takip eden uzman doktorlar tespit ederler. Bununla birlikte, bebeklerin büyük bölümünün sağlıklı şekilde doğacaklarını bilmek gerekir. Yine de doğumun bebeğin yaşayabileceği solunum sorunları olasılığı dikkate alınarak donanımlı bir hastanede gerçekleştirilmesi uygun olur.
Doğum Sonrası Yapılması Gerekenler
Doğumu takiben bebekler ilgili çocuk uzmanı doktorlar tarafından hastanede kontrol altında tutulurlar. Daha önce de belirttiğim şekilde, bebeklerde genel olarak belirgin solunum sorunları yaşanmaz. Bu esnada, bebeğe bir bilgisayarlı akciğer tomografisi çekilerek daha önce ultrasonografide tespit edilmiş olan kistler daha ayrıntılı şekilde görüntülenir.
Aşağıda CCAM’li bazı hastalarımıza ait bilgisayarlı tomografi görüntüleri mevcuttur.
Doğum sonrası çekilen ilk bilgisayarlı tomografi bebeğin bundan sonraki izlemi için önemlidir. İlerleyen aylarda bebeğin emme zorluğu, normalin dışında ağlama, vücut renk değişikliği ve benzeri herhangi bir yakınması olması veya çocuk hastalıkları uzmanı tarafından yapılan muayenesinde şüpheli bir durum tespit edilmesi halinde yeni bir tomografi çekilerek karşılaştırma yapılıp tedavi kararı verilir.
Bununla birlikte, bebeklerin büyük çoğunluğunda belirgin yakınma ortaya çıkmaz. Bu durumda ise bebek 11 aya gelince yeni bir bilgisayarlı tomografi çekilip ilk tomografide görüntülere bakılarak kistin durumu değerlendirilir.
CCAM Tedavisi
Konjenital kistik adenomatoid malformasyon sonucu oluşna kistler bebeğin hareketlenmeye başladığı bir yaşından itibaren sık solunum yolu enfeksiyonlarına yol açabilir. Yaş ilerledikçe bu enfeksiyonların sıklığında artış olur. Bu çocuğun gelişimini olumsuz etkiler. Bunun yanında, tıbbi literatürde bu kistlerde balstom denilen malin – kötü huylu hastalık gelişme olasılığını ortaya koymuştur. Bu nedenle, CCAM tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır, sadece takip edilmeleri uygun değildir. CCAM tedavisi için bir ilaç tedavisi de mevcut değildir.
CCAM Ameliyatı
Doğum öncesi veya hemen sonrasında tespit edilen her CCAM ameliyat edilmek zorunda değildir. Kendi tecrübelerimiz ışığında doğum sonrası bilgisayarlı tomografilerinde CCAM kistleri görülen bebeklerin yaklaşık %20’sinde 11. ayda çekilen tomografide gerileme görüyoruz. Bu bebeklerin ameliyat yerine bir çocuk hastalıkları uzmanı tarafından takibi yeterli oluyor. Bununla birlikte, bebeklerin %80’inde ameliyat gerekli olur.
Açık CCAM Ameliyatı
Açık ameliyatlarda göğüs bölgesi yan kısmından yapılan uzun bir kesi ile kaburgalar arası açılmakta ve kistlerin yer aldığı akciğer lobu çıkartılmaktadır. Ameliyat sonrası bebekler bir süre yoğun bakımda takip edilir ve daha sonra servis takibine alınırlar.
Resimde görülen açık ameliyatlar artık zorunlu olmadıkça tercih edilmemektedirler.
Kapalı CCAM Ameliyatı
Uzun yıllardır açık yöntemle gerçekleştirilen bu ameliyatlar hem cerrahların tecrübelerinin artması hem de tıbbi cihazların gelişmesi ile artık kapalı yöntemle uygulanmaya başlanmıştır. Kapalı yani minimal invaziv denilen ve göğüs boşluğunu açmadan gerçekleştirilen ameliyatlar ise hastaya daha az hasar vermesi ameliyat sonrası ağrıların çok daha az olup yoğun bakım ihtiyacı göstermemesi, hastane kalış süresini (ortalama 3 gün) kısaltması ve küçük bir kesi ile yapılması sebepleriyle belirgin şekilde ön plana çıkmaktadır.
Bebeklerde gerekli olduğu durumlarda 6. aylarından sonra gerçekleştirilebilir.
Bebeklerde kapalı akciğer ameliyatları tecrübeli uzman çocuk cerrahları veya göğüs cerrahları tarafından sadece ileri merkezlerde yapılmaktadır.
Pulmoner Sekestrasyon
Akciğerlerde doğumsal ortaya çıkan kistler içerisinde CCAM’den daha nadir olarak görülen türdür. Bu tür kistlerin oluşmasına sebep olan şey akciğerin bir bölgesinin aort denilen vücudumuzdaki en büyük atardamardan normalin dışında (aberran) bir damar ile beslenmesidir. Akciğerlerin yapısı bu tür bir damara uygun olmadığı için aşırı kanlanma sonucu hasar ve kistler oluşur. Oluşan kistler içerisinde ortaya çıkan enfeksiyonlar ve kanamalar hastanın sağlık durumunu bozar.
Çekilen ilaçlı (kontrastlı) bilgisayarlı tomografide bu damarın mevcut olduğu tespit edilirse 6. aydan sonra kapalı yöntemle ameliyat edilmeleri gerekir.
Pulmoner Sekestrasyon Ameliyatı
Ameliyat öncesi çekilen tomografide akciğere giden normal dışı damar tespit edilmiştir. Ameliyatın en önemli kısımlarından biri bu damarın güvenli şekilde kapatılmasıdır. Bu yapıldıktan sonra kistlerin bulunduğu akciğer lobu yine kapalı yöntemle çıkartılır.
Ameliyat sonrası hastalar ortalama olarak 3 veya 4 gün hastanede kalırlar.
Pulmoner sekestrasyon için kapalı ameliyat sadece tecrübeli cerrahlar tarafından ve ileri merkezlerde gerçekleştirildiğinde başarı şansı yüksektir.
Aşağıdaki videoda ameliyatın uygulanışı izlenebilir.
Doğumsal Lober Amfizem
Her ne kadar doğumsal kistik akciğer hastalıkları içerisinde yer alsa da doğumsal lober amfizem hastalığında akciğerde kistlerin görülmesi nadirdir. Burada hastalık bronşların kıkırdaklarındaki bozukluk sonucu oluşur. Hastalar nefes alınırken hava akciğerlere girer fakat nefes verirken bronşun kapanması sebebiyle hava dışarı çıkamaz. Böylece akciğer içerisinde biriken fazla hava akciğerin şüşmesine, genişlemesine sebep olur. Genişleyen akciğer bölümü kalbe ve büyük damarlara baskı yapar ve hastalarda efor sırasında nefes darlığı ortaya çıkar, kalp hızı yükselir.
Doğumsal lober amfizemlerin farklı dereceleri vardır ve tedavi veya takip durumu bu dereceye göre belirlenir. Ameliyat sadece şikayetleri fazla olan bebeklerde uygulanır.